コラム

SAPHO症候群

SAPHO症候群(サフォーしょうこうぐん)とは

1987年にフランスのChamotらによってSynovitis(滑膜炎)、Acne(ざ瘡)、Pustulosis(膿疱症)、Hyperostosis(骨化過剰症)、Osteitis(骨炎)がみられる疾患として発表されました。慢性反復性多発性骨髄炎(CRMO)、胸肋鎖骨肥厚症、掌蹠膿疱症性骨関節炎などの病気を含みます。

発症頻度は1万人に1人程度でほぼ性差はなく、好発年齢は30-50歳台です。原因は分かっていませんが、長期的にどんどん悪化することはまれです。

症状

最も特徴的な症状は、胸鎖関節周辺の痛みや腫れで8割程度の方にみられます。四肢や脊椎の関節が障害されることもあります。また、8割以上の方に掌蹠膿疱症、尋常性乾癬、ざ瘡などの皮膚症状がみられます。寛解(症状が落ち着いて安定した状態)と増悪(症状の悪化)を繰り返します。

診断

レントゲン、CT、MRI、骨シンチグラフィー、血液検査などを総合的に判断して診断します。

Benhamouらが1988年に提唱した診断基準

下記4項目中1項目を満たし、除外項目にあたらない場合に診断する。

  1. 重度のざ瘡を伴う関節病変
  2. 掌蹠膿疱症を伴う関節病変
  3. 四肢、脊椎、胸鎖・胸肋関節の骨肥厚症
  4. 体軸もしくは末梢の慢性再発性多発性骨髄炎

除外項目

化膿性骨髄炎、感染による胸壁の関節炎、感染性掌蹠膿疱症、手掌角化症、びまん性特発性骨増殖症(DISH)、レイチノイド療法に伴う骨関節病変

治療

現在のところ確立した治療法はありませんが、有効性の報告があった下記薬剤を組み合わせて治療します。

  • 非ステロイド抗炎症薬(NSAIDs)内服
  • ステロイド注射
  • 骨粗鬆症治療薬(ビスフォスフォネート)
  • 抗リウマチ薬(メトトレキサート、サラゾスルファピリジン)
  • 生物学的製剤(TNF阻害剤)
  • 抗菌薬(ドキシサイクリン、アジスロマイシン、クリンダマイシン)